الوهن العضلي الوبيل( Myasthenia gravis (MG
اضطراب عصبي عضلي مناعي ذاتي يؤدي لتذبذب وضعف العضلات حيث يقوم الجهاز المناعي بإنتاج أجسام مضادة Antibodies تدمر العديد من مواقع المستقبلات للناقل العصبي أستيل كولين Acetylcholine ،مواقع مستقبلات الأستيل كولين توجد على غشاء الليفه العضلية حيث تتواصل الأعصاب مع العضلات عن طريق إطلاق مواد كيميائية تُسمى نواقل عصبيه neurotransmitters مثل الأستيل كولين تسبح هذه النواقل فى الفراغ الموجود بين النهايات العصبية وغشاء الليفه العضلية حتى تصل لسطح الليفه العضلية فتوافق مع المستقبلات الموجودة على غشاء الليفة العضلية فتتغير نفاذيه غشاء الخليه وتحدث حالة اللااستقطاب Depolarization مما يؤدى لانقباض العضلة.-في الوهن العضلي الوبيل أو الوخيم ينتج الجهاز المناعي أجسام مضادة ترتبط بمستقبلات الناقل العصبي الأستيل كولين بذلك يكون هناك عدد أقل من مواقع المستقبلات فتمنع التأثير المنشط للأستيل كولين فتتلقى العضلات إشارات عصبية أقل مما يؤدى للضعف .
-الوهن العضلي Myasthenia إسم مشترك لعدد من الأمراض التى تحدث في منطقة التشابك العصبي -العضلي
Neuro- muscular junction
الوهن العضلي الوبيل أو الشديد هو الصورة الأكثر انتشارا ،هناك وهن عضلي منذ الولاده Neonatal Myasthenia وهو مرض مؤقت عند الرضع ويُسمى وهن المواليد ويوجد عند 12% من الأطفال الذين تلدهم أمهات مصابات بالوهن العضلي الوبيل فقد تنتقل أضداد مستقبلات الأستيل كولين من دم الأم إلى الجنين عبر المشيمة ولكن يزول الضعف بعد أسابيع من الولادة .
هناك وهن عضلي وراثي بسبب خلل في أحد البروتينات الموجودة في منطقة التشابك العصبي -العضلي حيث يختل عملها ،يوجد أيضا وهن عضلي بسبب إنتاج أضداد ضد قنوات الكاليسوم فيحدث خلل في تحرير الأستيل كولين أو وهن عضلي بسبب الأدوية .
- يعتبر مرض الوهن العضلي الوبيل أقل اضطرابات المناعة الذاتية شيوعا فهو اضطراب مناعي ذاتى نادر نسبيا ،يرجع العلماء سبب الوهن العضلي الوبيل بسبب خلل وظيفي فى وظيفة الغدة التيموسية Thymus gland التى تحفز إنتاج الأجسام المضادة التى تمنع عمل الأستيل كولين حيث وجُد أن 65% من المرضى المصابين بالوهن العضلى الوبيل تضخم فى الغدة التيموسيةو 10% من المصابين يعانون من ورم الغدة التيموسية Thymoma .
-السمه المميزة لمرض الوهن العضلي الوبيل هي الإعياء والتعب العضلي السريع والضعف فى العضلات وخاصة العضلات التى تتحكم في حركة العين والجفون فيصاب الشخص بتدلي الجفون (تدلى أحد/كلا الجفنين) فيسبب ذلك ازدواج الرؤية،يحدث ضعف فى العضلات المتحكمة فى المضغ والبلع والكلام وتعابير الوجه.
-يؤثر المرض علي أي شخص بغض النظر عن العمر وتختلف الأعراض في نوعها وشدتها وتختلف درجة ضعف ونوعية العضلات المتأثرة من مريض إلى مريض آخر ، عند البعض يقتصر المرض علي عضلات العين فقط ( الوهن العضلي الوبيل العيني )وفي بعض الأحيان قد يشمل المرض معظم عضلات الجسم فتتأثر حركة الأطراف بسبب ضعف الذراعين واليدين والساقين والأصابع مما يؤدى لعدم إستقرار المشي وقد يصل الأمر لضعف العضلات المتحكمة فى التنفس فيحدث ضيق التنفس.
-تميل أعراض الوهن العضلي الوبيل إلى الزيادة مع النشاط فتصبح العضلات أضعف خلال فترة النشاط وتقل مع الراحة
يحتاج المريض لعلاج طارئ فتساعد أدوية مثبطات المناعة على تقليل إستجابة الجهاز المناعي ،أو إزالة الغدة التيموسية أو تبادل البلازما بالإضافة إلى تغيير نمط حياة الشخص المصاب .
شاهد ايضا: للوقاية من الأورام الخبيثة.. وأورام القولون والشرج بشكل خاص
